Миастения - это редкое нейромускулярное заболевание, характеризующееся нарушением передачи нервно-мышечных импульсов. Это состояние вызывает слабость и утомляемость мышц, что может существенно влиять на качество жизни пациента.
Миастения гравис, наиболее распространенная форма миастении, обусловлена аутоиммунным процессом, при котором иммунная система организма атакует рецепторы на поверхности мышц. Основной причиной развития миастении гравис является нарушение передачи нервно-мышечных импульсов в месте их встречи, называемом нейромышечный синапс.
Обычно, нервные импульсы передаются через нейромышечный синапс с помощью вещества, называемого ацетилхолин. В случае миастении гравис, иммунная система производит антитела, называемые антителами к рецепторам на ацетилхолиновых синапсах (ААР), которые атакуют и разрушают эти рецепторы. Это приводит к уменьшению числа доступных рецепторов для ацетилхолина и нарушению передачи нервно-мышечных сигналов.
Почему иммунная система начинает атаковать рецепторы на нейромышечных синапсах, остается не полностью понятым. Возможно, генетические, окружающие и другие факторы играют роль в возникновении миастении гравис. Некоторые исследования указывают на наследственную предрасположенность к развитию заболевания, но конкретные гены, связанные с миастенией гравис, пока не были идентифицированы.
В редких случаях, миастения может быть приобретенной и необусловленной аутоиммунным процессом. Такие формы миастении могут быть вызваны определенными медикаментами, опухолями, инфекциями или другими факторами, которые приводят к нарушению нервно-мышечной передачи.
Вот некоторые из основных симптомов миастении:
Мышечная слабость. Это наиболее распространенный симптом миастении. Обычно мышечная слабость начинается в глазных мышцах, что может приводить к двоениям, птозу (опущению верхнего века) или затруднению движения глаз. Затем слабость может распространиться на другие группы мышц, такие как мышцы лица, жевательные мышцы, шея, конечности и дыхательные мышцы.
Ухудшение симптомов при нагрузке. Симптомы миастении могут усиливаться при повышенной физической активности или повторном использовании мышц. Например, пациенты могут замечать ухудшение слабости мышц после длительного чтения, ходьбы или поднятия тяжестей.
Флуктуирующая симптоматика. Симптомы миастении могут меняться в течение дня или от дня к дню. Утром пациенты обычно испытывают меньшую слабость, которая усиливается к концу дня. Это связано с усталостью мышц и истощением ресурсов ацетилхолина, необходимого для передачи нервно-мышечных сигналов.
Затруднения с речью и глотанием. Пациенты могут испытывать затруднения с произношением слов, более медленную речь, неразборчивость или дисфагию (затруднение глотания). Это связано с ослаблением мышц губ, языка, гортани и глотки.
Дыхательные проблемы. В случаях, когда дыхательные мышцы затронуты, пациенты могут испытывать затруднение дыхания, особенно во время физической активности или в положении лежа. Это может потребовать медицинского вмешательства и поддержки.
Очные симптомы. К глазным симптомам миастении относятся двоение, птоз (опущение верхнего века), размытость зрения, затруднение при фокусировке взгляда и ослабление мышц, отвечающих за движение глаз.
Диагностика миастении включает в себя различные методы и процедуры, которые позволяют врачу оценить симптомы пациента, провести специальные тесты и исключить другие возможные причины симптомов. Вот некоторые из основных методов диагностики миастении:
Медицинский осмотр и сбор медицинской истории. Врач проведет подробное обследование пациента, включая оценку симптомов, истории заболевания и семейной истории. Это поможет исключить другие возможные причины слабости мышц и выявить особенности, характерные для миастении гравис.
Тесты на антитела к рецепторам ацетилхолина. Одним из ключевых тестов для диагностики миастении гравис является анализ крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина (ААР). Повышенные уровни этих антител могут указывать на наличие миастении гравис.
Электромиография (ЭМГ). Это тест, который используется для измерения электрической активности мышц и оценки их функции. При миастении гравис ЭМГ может показать аномалии в передаче нервно-мышечных сигналов.
Тест с подачей тензиона. Это тест, который проводится с использованием фармакологического препарата, называемого тензионом или простигмином. Пациенту вводят этот препарат и наблюдают за улучшением симптомов миастении. Это связано с увеличением уровня ацетилхолина в нейромышечном синапсе и временным улучшением передачи сигналов.
Изображение грудной клетки. Рентген грудной клетки или компьютерная томография (КТ) могут быть выполнены для оценки грудных мышц и поиска признаков тимомы (опухоли грудной железы), которая может быть связана с миастенией гравис.
Консультации специалистов. Возможно, потребуется консультация невролога, неврофизиолога или ревматолога для подтверждения диагноза и определения плана лечения.
Лечение миастении направлено на облегчение симптомов и управление заболеванием. Одним из основных методов является применение антихолинестеразных препаратов, которые увеличивают доступность ацетилхолина - вещества, необходимого для передачи нервных импульсов между нервами и мышцами. Это может помочь улучшить мышечную силу и снизить утомляемость. В некоторых случаях может потребоваться применение иммунодепрессантов или глюкокортикостероидов для снижения активности иммунной системы.
Кроме того, физиотерапия и регулярные упражнения могут быть полезными для укрепления мышц и улучшения общей физической выносливости. Важно также следить за общим здоровьем и избегать факторов, которые могут усугубить симптомы миастении, такие как стресс, инфекции и определенные лекарственные препараты.
Хотя миастения не имеет излечения, современные методы лечения и управления симптомами могут значительно улучшить качество жизни пациентов. Следует обращаться к врачу-неврологу или ревматологу для постановки диагноза и разработки индивидуального плана лечения.
В Центре восстановительной медицины врачи помогают пациентам восстановить полноценное и активное качество жизни. Команда опытных специалистов разработает персонализированную программу лечения, включающую передовые методы. Записаться на прием и узнать цены на услуги можно на сайте, лично в регистратуре или позвонив по одному из номеров телефонов: +7 (8552) 91-05-85, +7 (953) 482-66-62.
